O que é Hipertensão Arterial Pulmonar

O que é a Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)?

A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) é uma doença rara e progressiva que afeta os vasos sanguíneos que transportam sangue do coração para os pulmões – as artérias pulmonares.¹²

Com o tempo, à medida que as paredes dos vasos sanguíneos se tornam mais espessas e menos flexíveis, as artérias pulmonares tornam-se cada vez mais estreitas.³ O estreitamento da artéria pulmonar restringe o fluxo sanguíneo para os pulmões, o que dificulta o bombeamento do sangue do coração em direção às artérias. Na tentativa de manter o fluxo sanguíneo, o coração precisa de aumentar o esforço de bombeamento, aumentando assim a pressão sobre as artérias pulmonares.¹

O que isto significa?
Com o passar do tempo, o lado direito do coração é obrigado a trabalhar continuamente para enviar sangue para as artérias pulmonares, o que o sobrecarrega, podendo enfraquecê-lo.² Em alguns casos, esta situação pode provocar insuficiência cardíaca direita.¹²

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Quais são os sintomas da Hipertensão Arterial Pulmonar?

A falta de ar é frequentemente o primeiro sintoma da Hipertensão Pulmonar. Muitas vezes este sintoma é percebido ao realizar atividades físicas simples, como subir escadas ou correr.² À medida que a Hipertensão Arterial Pulmonar progride, outros sinais e sintomas podem surgir e afetar o dia a dia.²

Alguns sintomas são:⁴

1. Síncope (desmaio)
2. Tonturas
3. Dificuldade respiratória
4. Tosse
5. Dor no peito
6. Insuficiência cardíaca
7. Arritmias (anormalidade do ritmo cardíaco)
8. Fadiga
9. Ascite (acumulação de líquido ascítico no abdómen)
10. Edema (inchaço)

Quais as causas da Hipertensão Arterial Pulmonar?

A ciência ainda não compreende por completo a Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) e ainda não se conhece a origem exata desta doença. No entanto, existem quatro tipos principais de HAP, que incluem:⁵

A Hipertensão Arterial Pulmonar Idiopática – está associada à inexistência de uma causa óbvia para a Hipertensão Arterial Pulmonar.²

A Hipertensão Arterial Pulmonar Hereditária – é conhecida por estar associada a uma mutação genética familiar. Sabe-se que alguns genes podem desempenhar um papel significativo no desenvolvimento da Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP). O tratamento poderá melhorar e avançar à medida que se descobrir mais sobre a HAP e a sua relação com a genética humana.⁶⁴

A Hipertensão Arterial Pulmonar Associada – quando a doença é causada por outras patologias. A Hipertensão Arterial Pulmonar pode estar associada a uma variedade de outras condições, incluindo: doença do tecido conjuntivo, problemas cardíacos congénitos, infeção por VIH e doença hepática.⁶⁴

A Hipertensão Arterial Pulmonar associada a drogas e toxinas – tal como o nome indica, é causada por drogas e toxinas específicas.⁷

Como é diagnosticada a Hipertensão Arterial Pulmonar?

O diagnóstico precoce da Hipertensão Arterial Pulmonar está associado a melhores resultados, no entanto, esta doença é muitas vezes difícil de diagnosticar.⁸Um problema fundamental é que os primeiros sintomas – falta de ar, tontura e fadiga – são inespecíficos e podem ser facilmente confundidos com outras doenças mais comuns, como asma, má condição física ou depressão.¹⁸ Devido à sua complexidade, a Hipertensão Arterial Pulmonar geralmente é diagnosticada em centros especializados, onde os profissionais de saúde realizam uma série de testes para descartar outras condições possíveis e confirmar o diagnóstico.⁴⁹

Os testes disponíveis para confirmar um diagnóstico de Hipertensão Arterial Pulmonar incluem:

Exame clínico⁷

Eletrocardiograma (ECG)⁷
Um teste simples que mede a atividade elétrica do coração¹⁰.

Radiografia ao tórax⁷
A radiografia ao tórax permite criar uma imagem das estruturas dentro e ao redor do tórax¹¹.

Testes de função pulmonar (TFP) e gasometria arterial⁷
Testes de respiração que mostram quão bem os pulmões estão a funcionar, através da medição do volume pulmonar, capacidade, taxa de fluxo de gás e troca gasosa¹².

Ecocardiograma¹³
Ecografia usada para observar o coração e os vasos sanguíneos próximos¹⁴.

Cintilografia pulmonar de ventilação/perfusão (Cintilografia V/Q)⁷
Exame do fluxo de ar (ventilação) e do fluxo sanguíneo (perfusão) nos pulmões¹⁵.

Exames de tomografia computorizada ao tórax sem e com contraste e angiografia de subtração digital⁷

Uma tomografia computadorizada pode fornecer informações importantes sobre alterações vasculares, cardíacas, parenquimatosas e mediastinais⁷.

Ressonância magnética cardíaca⁷
Um teste de imagem (também conhecido como CMR) para criar imagens abrangentes do coração¹⁶.

Exames de sangue e imunologia⁷
Um dos exames mais importantes é o teste quantitativo para a determinação do fragmento N-terminal do péptido natriurético cerebral (NT-proBNP), pois este pode estar elevado em doentes com Hipertensão Arterial Pulmonar⁷.

Ecografia abdominal⁷
Um procedimento que usa ondas de ultrassom para criar uma imagem das estruturas no interior do corpo¹⁷.

Cateterismo cardíaco direito e vasorreatividade⁷
Procedimento invasivo que permite a mensuração direta e precisa da condição do coração direito e dos vasos pulmonares¹⁸. Este é o exame definitivo para o diagnóstico de Hipertensão Arterial Pulmonar ¹⁸.

Testes genéticos
O aconselhamento genético por profissionais treinados deve ser realizado antes dos testes genéticos, para abordar as questões complexas como membros da família geneticamente em risco, reprodução e questões psicossociais. Um cuidadoso aconselhamento genético é fundamental antes de testes genéticos serem realizados a membros assintomáticos da família.⁷

Tratamento da Hipertensão Arterial Pulmonar

Existem vários medicamentos específicos para tratar a Hipertensão Arterial Pulmonar, que relaxam e dilatam os vasos sanguíneos nos pulmões, e também reduzem e previnem a proliferação excessiva de células nas paredes dos vasos sanguíneos. Para ajudar os doentes com Hipertensão Arterial Pulmonar a obter a melhor qualidade de vida possível, os especialistas podem recomendar um ou mais tratamentos, incluindo medicamentos orais, inaláveis e intravenosos. Em casos graves, pode ser necessário recorrer a um transplante pulmonar.⁷

Outros tratamentos que podem ser recomendados são:

Anticoagulantes sanguíneos
Diuréticos para reduzir edema (inchaço)
Oxigenoterapia suplementar para garantir que o corpo tem quantidades suficientes de oxigénio

Os doentes com Hipertensão Arterial Pulmonar são aconselhados a falar com os profissionais de saúde que os acompanham para identificar a opção de tratamento mais adequada. Embora não haja cura, os tratamentos podem ajudar a controlar e retardar a progressão da doença.⁶

Progressão da Hipertensão Arterial Pulmonar

Uma doença progressiva é uma patologia que, na maioria dos casos, piora ao longo dos anos.

Na Hipertensão Arterial Pulmonar, o termo 'classe funcional' é habitualmente usado para avaliar a gravidade da doença e pode ser utilizado para avaliar a sua progressão e determinar o tratamento mais adequado. A Hipertensão Arterial Pulmonar é categorizada em quatro classes funcionais:⁷

Classe I – Doente com Hipertensão Pulmonar, mas sem consequente limitação da atividade física. A atividade física normal não causa dispneia ou fadiga indevidas, dor torácica ou quase síncope.

Classe II – Doente com Hipertensão Pulmonar que resulta em leve limitação da atividade física. Estes doentes estão confortáveis quando em repouso. A atividade física normal causa dispneia ou fadiga indevidas, dor no peito ou quase síncope.

Classe III – Doente com Hipertensão Pulmonar que resulta em limitação acentuada da atividade física. Estes doentes estão confortáveis quando em repouso. Atividade física menor do que o normal causa dispneia ou fadiga indevidas, dor no peito ou quase síncope.

Classe IV – Doente com Hipertensão Pulmonar incapaz de realizar qualquer atividade física sem apresentar sintomas. Estes doentes manifestam sinais de insuficiência cardíaca direita. Sinais de dispneia e/ou fadiga podem estar presentes até mesmo em repouso. O desconforto é aumentado por qualquer atividade física.

No controlo da Hipertensão Arterial Pulmonar, o risco de progressão da doença é avaliado através de um conjunto abrangente de testes clínicos, imagens e biomarcadores, não apenas em função da classe funcional da Organização Mundial de Saúde. É importante realizar esta avaliação de risco regularmente, para identificar os sinais de progressão e assim adaptar o tratamento à atual condição clínica.⁷

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