Imagine o que é ser diagnosticado com um cancro. Agora imagine o que é ser diagnosticado com um tipo muito raro de tumor maligno do qual muitas pessoas nunca ouviram falar... Receber o diagnóstico de Linfoma da Zona Marginal (LZM) pode ser angustiante, mas ter informação sobre a doença e encontrar o plano de tratamento mais adequado pode fazer toda a diferença.
O Linfoma da Zona Marginal (LZM), também conhecido como Linfoma Marginal, é uma forma de crescimento lento de Linfoma Não-Hodgkin, um termo usado para identificar diferentes subtipos de cancro do sangue. No linfoma, os linfócitos, que são um tipo de glóbulo branco que protege o corpo das infeções, são severamente afetados. Quando isso acontece, as células sanguíneas começam a desenvolver-se de forma disfuncional e sem controlo, afetando o sistema imunitário e aumentando o risco de infeção bacteriana. No Linfoma da Zona Marginal, o cancro desenvolve-se em zonas marginais do tecido linfático – presentes na medula óssea, gânglios linfáticos, baço e outros órgãos – que são partes fundamentais do sistema imunitário. O Linfoma da Zona Marginal pode ser dividido em três subtipos, dependendo do local onde o tumor se desenvolve:
Tecido Linfoide Associado à Mucosa (MALT) | Linfoma de Células B da Zona Marginal Nodal (LZMN) | Linfoma de Células B da Zona Marginal Esplénica (LZME) |
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Tecido Linfoide Associado à Mucosa (MALT) É a forma mais prevalente de Linfoma da Zona Marginal, representando cerca de dois terços de todos os casos. Esta doença geralmente desenvolve-se no estômago. | Linfoma de Células B da Zona Marginal Nodal (LZMN) É o tipo mais raro de Linfoma da Zona Marginal (menos de 10% de todos os casos). Desenvolve-se nos gânglios linfáticos. | Linfoma de Células B da Zona Marginal Esplénica (LZME) Uma forma rara de LZM (aproximadamente 20% de todos os casos), na qual as células cancerígenas se acumulam no baço, medula óssea ou sangue.7 |
O Linfoma da Zona Marginal é um linfoma de crescimento lento, o que dificulta a autodeteção da doença em fases iniciais. Fale com o seu médico assim que notar quaisquer alterações na sua saúde. Estar atento a eventuais sinais suspeitos pode ajudar a detetar o Linfoma da Zona Marginal ou outras doenças de forma precoce.
Cada tipo de LZM causa sintomas típicos:
MALT
Indigestão persistente ou azia, dores de estômago, náuseas e perda de apetite8 podem ser sinais de MALT gástrico. Se as células cancerígenas estiverem localizadas noutras áreas, pode ser difícil detetar esta doença, já que o MALT não gástrico tende a ser assintomático. Frequentemente, o MALT não gástrico é detetado em exames de rotina.9 O diagnóstico de MALT é feito através de uma biópsia da zona afetada. Se o tumor estiver localizado no estômago, o médico poderá requerer um exame endoscópico para avaliar a progressão da doença.
LZMN
Nódulos duros e indolores no pescoço, axilas ou virilhas que não desaparecem são indicadores comuns de LZMN.10 Para chegar a um diagnóstico conclusivo, o médico poderá pedir uma biópsia, removendo parte de um gânglio linfático aumentado e mandando-a para análise.10
LZME
As pessoas com LZME são maioritariamente assintomáticas. Esta doença é frequentemente detetada em fases avançadas através de exames de sangue. Um doente com LZME pode apresentar um baço com tamanho aumentado devido à acumulação de células do linfoma, o que pode causar dor na parte superior do abdómen. Por outro lado, o baço aumentado também pode levar à eliminação de células sanguíneas, o que pode amplificar a sensação de cansaço e falta de ar.7
Para detetar o LZME, o médico poderá pedir exames de sangue ou proceder a uma biópsia da medula óssea.11
O Linfoma da Zona Marginal é um tipo raro de cancro do sangue, representando apenas 8% de todos os casos de Linfoma Não-Hodgkin, dos quais o MALT é o mais prevalente.12 Em Portugal, não são conhecidos dados publicados sobre a prevalência e incidência deste tipo de tumor. As causas desta doença ainda são desconhecidas. No entanto, a investigação médica já mostrou que os três tipos de Linfoma da Zona Marginal são mais comuns em pessoas com idades entre os 55 e os 65 anos, com uma ligeira incidência entre as mulheres.13
Estudos também mostraram uma forte associação entre casos de LZME e histórico de infeções de longa duração causadas pelo vírus da hepatite C.14
Por ser raro, os ensaios clínicos com doentes com Linfoma da Zona Marginal são limitados em comparação com os cancros mais comuns, dificultando a identificação de tratamentos mais eficazes.14
Devido ao crescimento lento do Linfoma da Zona Marginal, a abordagem “observar e esperar” é frequentemente adotada para os três tipos deste cancro do sangue. Nestes casos, os especialistas não prescrevem tratamento farmacológico direcionado, a menos que os sintomas piorem, já que não há evidências de que uma intervenção precoce favoreça melhores resultados.13
Se for necessário tratamento, uma equipa de especialistas multidisciplinares ajudá-lo-á a decidir um plano de tratamento com base na progressão da doença, no seu estado de saúde e sintomas. Para os três tipos de Linfoma da Zona Marginal, o seu médico pode aconselhar os seguintes tratamentos:7
Se tiver um MALT gástrico em fases iniciais, poderá beneficiar de um tratamento com antibióticos. O diagnóstico de MALT é frequentemente associado à presença de Helicobacter pylori, uma bactéria nociva que coloniza a mucosa do estômago e que pode ser combatida com antibioterapia para reduzir o linfoma.15
É normal que se sinta com dúvidas na altura de escolher o tratamento mais adequado, especialmente quando não há consenso sobre o tratamento ideal. Faça o máximo de perguntas possível ao seu médico e não hesite em falar com vários especialistas para entender as opções à sua disposição.
Devido à sua natureza rara e à falta de conhecimento16 sobre o Linfoma da Zona Marginal, é natural que se sinta assustado17 e ansioso17 ao receber o diagnóstico. Tente informar-se sobre o Linfoma da Zona Marginal e os seus tipos de tratamento. Estar informado pode ajudá-lo a lidar melhor com a doença.17
O Linfoma da Zona Marginal é um linfoma de crescimento lento, o que significa que pode viver bastante tempo com a doença e desfrutar de uma boa qualidade de vida. Para fomentar o seu bem-estar, certifique-se de que tem uma dieta equilibrada. Se for possível, pratique exercício físico17 e não subestime nunca a importância do autocuidado. O Linfoma da Zona Marginal e o seu tratamento podem ser exaustivos e desconfortáveis, por isso é importante estar atento às necessidades do seu corpo e descansar quando necessário.
Fale abertamente com os seus amigos e familiares mais próximos, é importante manter o ânimo e que não se sinta isolado. Ter Linfoma de Zona Marginal pode impactar o seu bem-estar físico e mental17, por isso procure ajuda se sentir que precisa de aconselhamento. Fale também com o seu médico se quiser receber mais informações sobre serviços que o podem ajudar em questões de saúde mental ou de carácter social.17
A lista abaixo inclui exemplos de perguntas para o ajudar a iniciar uma conversa com o seu médico. Podem surgir outras questões relevantes com base nos seus sintomas, estadio de doença ou historial clínico que não estejam aqui listadas.
A Janssen estuda o linfoma há décadas com o objetivo de tratar este tipo de cancro do sangue e encontrar uma cura para a doença.
Em colaboração com investigadores, especialistas e associações de doentes, pretendemos melhorar e prolongar a qualidade de vida de quem sofre desta doença para, finalmente, tornar o cancro uma coisa do passado.
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Todos os anos, em setembro, organizações de todo o mundo que se dedicam a diferentes tipos de cancros do sangue, incluindo o LZM, lançam campanhas para aumentar a consciencialização para as doenças hemato-oncológicas.
A Lymphoma Coalition é uma rede global de associações de doentes com linfoma, criada para divulgar a doença e proporcionar uma comunidade de apoio em todo o mundo.
A Lymphoma Association é uma instituição dedicada ao linfoma. Disponibiliza informação detalhada sobre a doença e grupos de apoio, e promove a partilha de experiências entre doentes.